Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – аномалии внутриутробного развития, выражающиеся наличием анатомических дефектов сердца, его клапанов и (или) сосудов. Заболевание выявляется у 0,8-1% новорожденных. Врожденные пороки сердца встречаются изолированно или сочетаются друг с другом, могут проявляться сразу после рождения, но иногда протекают в скрытой форме. ВПС возникают в период со второй по восьмую неделю беременности, когда происходит формирование сердечно-сосудистой системы плода.

Врожденные пороки сердца встречаются достаточно часто и составляют около 10-30% всех внутриутробных аномалий. В группу ВПС входят как сравнительно легкие нарушения развития органа и питающих его сосудов, так и тяжелые формы патологий, несовместимые с жизнью. Приблизительно треть пороков сердца сочетается с другими врожденными заболеваниями: патологиями центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, мочеполовых органов.

Классификация врожденных пороков сердца

В настоящее время исследователи выделяют более ста пятидесяти различных пороков сердца. Но наиболее часто встречающиеся патологии представлены в таблице.

Порок сердца

Сущность патологии

Частота возникновения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

наличие отверстия в перегородке между левым и правым желудочками сердца

20%

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

наличие отверстия в перегородке между левым и правым предсердиями сердца

10-15%

Открытый артериальный проток (ОАП)

незарастание артериального протока новорожденного (Боталлова протока)

10%

Коарктация аорты

сужение просвета аорты

7-8%

Стеноз аорты

сращивание створок аортального клапана

10%

Стеноз легочной артерии

сужение просвета легочной артерии

6-9%

Транспозиция крупных магистральных сосудов

нарушение физиологического положения аорты и легочной артерии

5-7%

По другой классификации врожденные пороки сердца делятся на две большие группы: синие и белые. Синие пороки сердца представляют собой патологии, при которых происходит смешивание венозной и артериальной крови. Кожа пациентов с синими пороками имеет характерный синюшный оттенок. При белых пороках артериальная и венозная кровь не смешиваются. Свое название эта группа ВПС получила, потому что страдающие ими пациенты имеют выраженную бледность кожи.

Кроме того, врожденные пороки сердца подразделяются на простые (имеется одна патология) и комбинированные (наблюдается поражение сразу нескольких участков миокарда и магистральных сосудов), компенсированные (организм приспосабливается к особенностям строения сердца) и декомпенсированные (характеризуются недостаточностью кровоснабжения).

Классификация по степени тяжести

Тяжесть врожденных пороков сердца зависит от степени нарушения гемодинамики (кровообращения). В связи с этим выделяют следующие аномалии развития:

  • Врожденные пороки сердца с неизменным (или измененным незначительно) кровотоком в малом круге обращения. Пороки с сохраненным легочным кровотоком (белые пороки) характеризуются нормальным или бледным цветом кожи, годами могут протекать бессимптомно. К таким порокам относятся: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, недостаточность и стеноз митрального клапана, коарктация аорты взрослого типа;

  • Врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких. ВПС этого типа приводят к гиперволемии (увеличению объема циркулирующей крови) и гипертензии (повышению давления) в малом круге кровообращения, что способствует возникновению острой, а затем хронической патологии органов дыхания. К ВПС с увеличенным кровотоком в легких относят: открытый артериальный проток, коарктацию аорты детского типа, атрезию трехстворчатого клапана и другие патологии;

  • Врожденные пороки сердца с недостаточным кровотоком в легких. Пороки со сниженным легочным кровотоком (синие пороки) характеризуются развитием цианоза (синюшности кожных покровов) на ранних стадиях болезни и сопровождаются тяжелой гипоксией (кислородной недостаточностью). Примеры ВПС этого типа: болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна;

  • Комбинированные патологии с тяжелым нарушением гемодинамики. При сложных сочетанных ВПС нарушается анатомия крупных сосудов и отделов сердца, что приводит к тяжелой сердечной недостаточности, часто несовместимой с жизнью. К комбинированным порокам относятся: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка.

Классификация по стадиям

Врожденные пороки сердца проходят несколько стадий. Выраженность симптомов обусловлена степенью нарушения кровообращения и может значительно отличаться в зависимости от вида и тяжести ВПС. У большинства патологий четко определяются следующие стадии:

  • Стадия первичных гемодинамических нарушений. Первые симптомы болезни, как правило, появляются сразу после рождения ребенка, однако при незначительных аномалиях признаки патологии могут проявиться только в зрелом возрасте. В этой стадии сердечная недостаточность характеризуется одышкой, бледностью или синюшностью кожи, нарушением кровообращения жизненно важных органов;

  • Стадия компенсации. В компенсаторной стадии сердце еще способно справляться с постоянно возрастающей нагрузкой за счет внутренних ресурсов. Помимо симптомов, характерных для первой стадии, в фазу компенсации наблюдается отставание ребенка в развитии, непереносимость физических нагрузок, нарушение социальной адаптации;

  • Стадия декомпенсации. Последняя фаза ВПС характеризуется необратимыми изменениями в сердце и легких, которые происходят вследствие чрезмерной нагрузки на органы и длительных нарушений гемодинамики. В данной стадии компенсаторные ресурсы сердца исчерпываются, развивается прогрессирующая сердечная недостаточность, не поддающаяся медикаментозному лечению. Изменения в органах становятся необратимыми, и даже оперативное вмешательство не всегда помогает восстановить утраченные функции.

Причины развития ВПС

Причинами врожденных пороков сердца могут быть генетические аномалии и негативное воздействие внешних факторов. Среди главных причин неправильного формирования сердечно-сосудистой системы у плода выделяют:

  • Хронические заболевания матери (сахарный диабет, нарушения иммунной системы, патологии гормонального и обменного характера). Согласно исследованиям, у женщин, страдающих сахарным диабетом, дети с ВПС рождаются чаще, чем у здоровых матерей. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у беременной с ревматизмом составляет 25 %.

  • Большое количество абортов в прошлом. Аборты в анамнезе являются значимым фактором риска по рождению ребенка с врожденным пороком сердца. Чем большее количество беременностей закончились абортами, тем выше риск развития патологии у плода.

  • Возраст обоих родителей. Оптимальный возраст для рождения ребенка – 20-30 лет. Родители старше 35 лет входят в группу риска, перед зачатием им рекомендуется пройти комплексное обследование и подготовку, чтобы родить здорового ребенка.

  • Воздействие токсических веществ, употребление алкоголя и никотина во время беременности. Доказано, что ряд химических веществ, алкоголь и никотин обладают тератогенным действием, то есть приводят к формированию аномалий и пороков развития плода. Соблюдение гигиены труда и отказ от вредных привычек значительно повышают шансы на рождение здорового ребенка.

  • Недостаток витаминов и микроэлементов. Стать причиной сердечной патологии может недостаток цинка, магния, меди, поэтому крайне важно, чтобы рацион беременной женщины был сбалансирован по микроэлементам, витаминам и белкам. Ежедневное употребление фолиевой кислоты и поливитаминов перед зачатием и в первые месяцы беременности значительно снижает риск рождения детей с ВПС, дефектами головного, спинного мозга и другими пороками развития.

  • Бесконтрольный прием лекарственных препаратов во время беременности. Тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, противосудорожных средств, прогестагенов и ряда других препаратов, поэтому во время беременности любые лекарства можно принимать только по назначению врача.

  • Вирусные инфекции матери во время беременности (краснуха, грипп, ОРВИ). Внутриутробное инфицирование плода вирусом краснухи вызывает сочетанные патологии: глаукому (повышенное глазное давление), нарушение слуха и ВПС. Кроме краснухи опасность для плода представляют ветряная оспа, герпес, острые респираторные вирусные инфекции, заболевания передающиеся половым путем, токсоплазмоз.

Обратите внимание! Развитие тех или иных ВПС зависит от пола. Одни патологии чаще диагностируются у мальчиков (коарктация и стеноз аорты, транспозиция магистральных сосудов), другие являются преимущественно женскими (дефект предсердной перегородки, открытый артериальный проток). Часть врожденных пороков сердца регистрируется с равной частотой у мальчиков и у девочек.

Симптомы и признаки ВПС

Симптомы заболевания во многом зависят от вида порока, но существуют общие признаки, характерные для большинства сердечных патологий:

  • Бледность или синюшность кожных покровов. У детей с синими пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожи и слизистых оболочек, которая усиливается при сосании и плаче ребенка. При белых пороках сердца кожа становится бледной, ребенок мерзнет даже в теплом помещении.;

  • Слабость и быстрая утомляемость. Дети с ВПС часто беспокойные, отказываются от груди, быстро устают во время кормления. По мере взросления они начинают отставать в физическом развитии от сверстников, утомляются даже при небольших нагрузках, как правило, имеют астеничное телосложение;

  • Головокружение и обмороки. Вследствие прогрессирующей недостаточности кровообращения больные с ВПС часто испытывают головокружения, при сильном эмоциональном или физическом напряжении могут упасть в обморок;

  • Головные боли. При врожденных пороках сердца нарушается кровоснабжение головного мозга, поэтому больные нередко жалуются на головные боли, вызванные спазмом и тромбозом сосудов;

  • Повышенное или пониженное артериальное давление. Изменение артериального давления при ВПС связано с нарушением гемодинамики. Например, при коарктации аорты даже у новорожденного артериальное давление может достигать 200 мм.рт.ст. (при норме 50 мм.рт.ст.);

  • Отеки. Отеки при ВПС появляются при развитии сердечной недостаточности в конце стадии компенсации – начале декомпенсации, когда сердце перестает справляться с высокой нагрузкой;

  • Одышка. Время появления одышки зависит от типа врожденного порока сердца. При тяжелых комбинированных пороках симптом может появиться сразу после рождения ребенка. При легких формах аномалий одышка появляется в стадии компенсации при физических нагрузках, в стадии декомпенсации – в покое;

  • Боли в сердце, чувство тяжести за грудиной. При легких пороках без выраженных нарушений гемодинамики чувство тяжести и боли в сердце появляются при физических нагрузках и эмоциональном перенапряжении. При тяжелых ВПС неприятные ощущения в области сердца беспокоят больных даже в состоянии покоя;

  • Экстрасистолия (нарушение сердечного ритма). Нарушение сердечного ритма – частый симптом ВПС, который нередко сочетается с тахикардией (учащенным сердцебиением). Причиной экстрасистол при пороках сердца являются нарушения сердечной проводимости, гипоксия (нехватка кислорода) желудочков и предсердий. 

При прослушивании сердца выявляются характерные шумы. Дети с ВПС, как правило, имеют астеничное (худощавое) телосложение, часто болеют респираторными инфекциями, у них нередко отмечаются плохой аппетит и подавленное настроение.

Диагностика врожденных пороков сердца

В настоящее время большинство ВПС диагностируются еще на этапе внутриутробного развития при УЗИ II и III триместров беременности. Однако часть патологий так и остается нераспознанными до рождения ребенка, а в некоторых случаях – до подросткового возраста. Установить диагноз ВПС в любом возрасте помогают следующие методы диагностики:

  • электрокардиограмма – в зависимости от патологии регистрируются различные отклонения (право- и левограмма, нарушения ритма и другие);

  • эхокардиография (УЗИ сердца) – позволяет увидеть морфологические особенности порока, определить функциональное состояние сердца;

  • ангиография – показывает нарушения в расположении и функциональном состоянии сосудов;

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) – послойные снимки сердца позволяют определить расположение и размеры дефектов, оценить степень патологии;

  • компьютерная томография (КТ) – послойное изображение сердца и магистральных сосудов помогает обнаружить даже небольшие патологические изменения;

  • общий и биохимический анализы крови позволяют определить уровень гемоглобина, клеток крови, ферментов, холестерина и других важных показателей.

Обратите внимание! Чем раньше выявлен порок сердца, тем больше шансов на успешное лечение и благоприятнее прогноз заболевания.

Лечение ВПС

В большинстве случаев единственным методом лечения врожденных пороков сердца является хирургическое вмешательство. Однако не все патологии требуют применения радикальных методов. Лечение компенсированных пороков сердца без выраженной сердечной недостаточности может заключаться в поддерживающей лекарственной терапии, ограничении физической активности и соблюдении режима сна и отдыха. Выбор метода лечения во многом определяется возрастом, в котором выявлена патология.

У детей

Определение периода для проведения операции при ВПС является главной задачей кардиологов и кардиохирургов. Любой врожденный порок сердца проходит три стадии развития:

  • фаза первичной адаптации – на этой стадии задействуются все ресурсы организма, чтобы приспособиться к повышенной нагрузке на сосуды, мышцы сердца и другие органы;

  • фаза относительной компенсации отличается стабильностью работы всех органов и систем, продолжается до того момента, пока организм в состоянии справляться с пороком;

  • фаза декомпенсации – финальная стадия, когда происходит истощение ресурсов, и развивается сердечная недостаточность.

Как правило, хирургическое вмешательство проводят на стадии компенсации, так как в этот период организму проще его перенести. Операции при ВПС проводятся как на открытом сердце, так и с применением эндоскопических малоинвазивных методов. Главная цель хирургического вмешательства при ВПС – восстановление нормальной работы сердца и гемодинамики.

У новорожденных

Сложные сочетанные пороки сердца требуют безотлагательного лечения сразу после рождения ребенка. В тех случаях, когда радикальная операция не представляется возможной, проводят гемодинамическую коррекцию, то есть разделяют артериальный и венозный потоки крови без устранения анатомического дефекта. Особенно тяжелые врожденные пороки требуют пересадки сердца.

Обратите внимание! 72% новорожденных с ВПС нуждаются в операции в течение первого года жизни, из них 97% прооперированных детей проживают полноценную жизнь.

У взрослых

У взрослого человека проведение операции зависит от нескольких факторов: общего состояния организма, стадии порока, возраста, сопутствующих заболеваний. Учитывается наличие или отсутствие декомпенсации, оценивается риск хирургического вмешательства для жизни пациента. Среди наиболее частых операций на сердце можно выделить:

  • Устранение дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Хирургическое лечение проводится не всем больным и показано тем пациентам, у которых сброс крови через дефект превышает треть легочного кровотока. Дефекты малых размеров ушивают, при крупных дефектах проводят пластическое закрытие заплатами из полимерных материалов. Прогноз после операции благоприятный. Выздоравливают 95% оперированных пациентов.

  • Устранение сужения при коарктации аорты. Хирургическое лечение при коарктации аорты состоит в иссечении суженного участка сосуда с заменой его протезом, созданием анастомоза (соединения) или шунтирования (дополнительного пути в обход пораженного участка). 

  • Хирургическое лечение открытого артериального протока. Оперативное вмешательство состоит в перевязке открытого артериального протока.

  • Расширение клапанного кольца при стенозах. При клапанных дефектах сердца проводится баллонная вальвулопластика – современный малоинвазивный метод лечения стенозов сердечных клапанов. Во время операции хирург через бедренные сосуды под контролем рентгеноскопии вводит в полость сердца тонкий длинный катетер. Когда он располагается в просвете стенозированного клапана, врач наполняет физиологическим раствором специальный баллончик на конце катетера. По мере его расширения он разрывает спайки между створками клапана. 

  • Исправление тяжелых пороков с реконструкцией крупных сосудов. Тактика лечения при комбинированных пороках подбирается в зависимости от патологии. Лечение может быть паллиативным (поддерживающим), например, создание аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении дефектов и реконструкции крупных сосудов.

В качестве поддерживающей терапии взрослым пациентам могут назначаться следующие лекарственные препараты:

  • для улучшения кровообращения;

  • противоаритмические;

  • мочегонные;

  • для снижения вязкости крови;

  • витаминно-минеральные комплексы.

Выбор тактики лечения при врожденных пороках сердца всегда индивидуален. Для принятия решения о проведении операции может потребоваться консилиум – совещание врачей нескольких специальностей.

Осложнения и последствия

При отсутствии лечения врожденные пороки сердца неизбежно приводят к сердечной недостаточности и осложнениям. Чаще всего у больных с ВПС развиваются следующие патологии:

  1. Бактериальный эндокардит. Воспаление эндокарда (внутренней оболочки и клапанов сердца) возникает при инфицировании различными возбудителями (бактериями, вирусами, грибами). Нарушение гемодинамики при ВПС является провоцирующим фактором, которое способствует развитию заболевания.

  2. Полицитемия. При некоторых видах пороков сердца может развиться полицитемия – хроническая патология, характеризующаяся увеличением содержания эритроцитов в крови. Заболевание в свою очередь приводит к другим более опасным осложнениям: тромбозам и тромбоэмболиям сосудов.

  3. Тромбозы периферических сосудов. При полицитемии повышается вязкость крови, образуются кровяные сгустки, которые перекрывают просвет сосудов и приводят к тромбозам. Нарушение кровотока в периферических сосудах сопровождается болью, онемением конечностей, судорогами.

  4. Тромбоэмболия сосудов головного мозга. Закупорка сосудов головного мозга – тяжелое осложнение ВПС, угрожающее жизни пациента. Нарушение кровотока приводит к ишемическому инсульту. В легких случаях у больных возникают парезы и параличи, обширный инсульт заканчивается летальным исходом.

  5. Застойные пневмонии. Нарушение гемодинамики в малом круге кровообращения становится причиной застойных явлений в легких, при присоединении инфекции развиваются тяжелые пневмонии.

  6. Инфаркт миокарда. Инфаркт миокарда чаще возникает при стенозах аорты и аномальном отхождении левой коронарной артерии. При несвоевременном оказании медицинской помощи риск летального исхода очень высок.

Сколько живут с врожденным пороком сердца?

Прогноз заболевания зависит от тяжести порока сердца и ресурсов организма. К сожалению, в структуре смертности новорожденных ВПС занимают первое место. Без оказания квалифицированной медицинской помощи выживаемость в первый год жизни у детей с пороками сердца составляет 25-50%. Однако при своевременном вмешательстве кардиохирургов удается полностью устранить патологию, и в дальнейшем прооперированные дети ведут обычный образ жизни под наблюдением кардиолога.

Рекомендации при ВПС

Дети и взрослые с врожденными пороками сердца должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога, как до операции по коррекции патологии, так и после. Родители детей с ВПС должны освоить навыки оказания первой медицинской помощи и сердечно-легочной реанимации, чтобы в случае необходимости помочь ребенку до приезда бригады скорой помощи. 

Больные с ВПС имеют слабый иммунитет, поэтому для предупреждения инфекций необходимо соблюдать правила личной гигиены, организовать сбалансированное питание и умеренные физические нагрузки. Занятия спортом помогают укрепить сердечно-сосудистую систему и избежать ожирения. Врачи рекомендуют больным с ВПС плаванье, езду на велосипеде, умеренный бег и теннис.

После хирургического вмешательства по коррекции ВПС пациентам необходимо строго соблюдать все советы врача, придерживаться рекомендаций по питанию, образу жизни, принимать назначенные препараты, чтобы снизить риск послеоперационных осложнений.

Профилактика ВПС

Трудно переоценить роль профилактики в развитии ВПС. Главными профилактическими мероприятиями при врожденных пороках сердца являются:

  • тщательное планирование беременности;

  • обследование на вирусные инфекции перед зачатием ребенка;

  • отказ будущей матери от вредных привычек как минимум за год до предполагаемой даты зачатия;

  • исключение воздействия неблагоприятных факторов в период беременности;

  • соблюдение всех рекомендаций врача;

  • своевременное прохождение диагностики беременных;

  • прием витаминов и минералов по назначению и под контролем врача.

Женщины с высоким риском рождения детей с ВПС в период беременности должны постоянно наблюдаться у акушера-гинеколога и кардиолога. Ответственный подход к планированию беременности, следование рекомендациям специалистов позволяет снизить вероятность развития врожденных пороков сердца у детей.

Расскажите друзьям
Похожие статьи