Полицитемия

Полицитемия – редкая хроническая болезнь, при которой у человека в крови повышается содержание:

• эритроцитов (красных кровяных телец);
• лейкоцитов (белых телец);
• тромбоцитов (элементов, отвечающих за остановку кровотечения).

Другие названия этой патологии – болезнь Вакеза, эритремия.

Классификация

Известны две формы этой болезни:

Причины

К сожалению, со стопроцентной уверенностью сказать, что именно вызывает этот недуг, медикам до сих пор не удаётся. Общепринятая версия – заболевание вызывает мутацию одного из мозговых ферментов. По этой причине кровяные клетки начинают интенсивно делиться. Отсюда – их чрезмерное количество (в особенности это относится к эритроцитам). Замечено, что предрасположенность к болезни Вакеза может быть генетической: диагноз «полицитемия» часто ставится близким родственникам.

Есть также мнение, что к развитию заболевания могут привести:

• чрезмерное рентгеновское облучение;
• перенесённый туберкулёз или кишечная инфекция;
• плохие рабочие условия – например, частый контакт с лакокрасочными веществами на производстве.

Симптомы (признаки)

Зачастую данная болезнь никак себя не проявляет. Это может длиться годами. Порой она выявляется при обследовании на совершенно другое заболевание. В этом случае можно сказать, что пациенту повезло (особенно если стадия полицитемии не запущенная).

Но бывает и так, что заболевание сопровождается цепочкой симптомов. Органы человека, страдающего болезнью Вакеза, чрезмерно наполняются кровью. Отсюда – целый ряд признаков.

Для больного полицитемией характерно:

• расширение вен, заметное невооружённым глазом – например, вены на руках выглядят вздутыми;
• покраснение глаз;
• багровый оттенок кожи (ярко заметен на лице, шее);
• давящая боль в груди, особенно после поднятия тяжестей;
• резкие боли в конечностях, кончиках пальцев (при приёме медикаментов, разжижающих кровь, боль стихает);
• ощущение, что кожа тела чешется (симптом возникает из-за усиленного кровообращения и расширения кожных капилляров);
• слишком большой размер печени и селезёнки в сравнении с нормой (симптом возникает вследствие сильной концентрации эритроцитов). Увеличение этих органов, в свою очередь, провоцирует чувство тяжести в животе. Неприятные ощущения в левой части живота – признак увеличенной селезёнки, тяжесть в правой части живота – сигнал об увеличении размера печени;
• тромбоз в крупных сосудах, особенно – в ножных венах;
• тромбоз мелких сосудов слизистой оболочки кишечника, способный спровоцировать язвенную болезнь 12-перстной кишки;
• иногда – кровоточивость дёсен;
• плохое общее состояние организма: повышенное давление, быстрая утомляемость, мигрень, чувство шума в ушах, затруднённое дыхание.

Обратите внимание: такие явные сигналы болезни, как покраснение лица, проявляются не всегда. Затрудняет диагностику и тот факт, что симптомы полицитемии схожи с признаками других заболеваний. Поэтому многим просто не приходит в голову обследоваться на полицитемию. А ведь её может выявить простой анализ крови.

Диагностика

Болезнь Вакеза выявляется в современных медицинских лабораториях.

Для её диагностики проводят:

1. Общее исследование крови пациента. В пользу диагноза «полицитемия» скажет:

• большое скопление красных кровяных телец, при этом они могут увеличиваться в размерах;
• повышенное содержание тромбоцитов (чем выше их число, тем тяжелее заболевание);
• повышенный уровень гемоглобина;
• высокое гематокритное число (соотношение красной крови и плазмы).

2. Анализ крови пациента на биохимию. О полицитемии будет свидетельствовать:

• повышенное содержание щелочной фосфатазы – фермента, отвечающего за фосфорно-кальциевый обмен;
• накопление мочевой кислоты – побочного продукта метаболических процессов.

3. Радиологическая диагностика (определяет уровень циркулирующих эритроцитов).
4. Цитологический анализ (изучение костного мозга на клеточном уровне).
5. Гистологическая диагностика красного костного мозга (исследование материала из подвздошной кости).

Дополнительно доктор может попросить пациента пройти УЗИ внутренних органов. Делается это для установления размеров печени и селезёнки.

Лечение

Как только диагноз поставлен, пациент направляется в отделение гематологического профиля. Какую тактику борьбы с болезнью изберёт врач? Это зависит от стадии заболевания.

Как правило, полицитемия лечится:

1. Кровопусканием. Этот древний метод помогает быстро понизить число эритроцитов. Уровень гемоглобина в крови тоже снижается. Кровь забирается каждую неделю в количестве от 200 до 300 миллилитров (в зависимости от конституции тела и состояния больного). Иногда стандартное кровопускание заменяется эритроцитоферезом – процедурой, состоящей из трёх этапов:

• забор крови;
• отделение красной крови от плазмы;
• возвращение плазмы в организм.

2. Применением цитостатиков – лекарств, тормозящих процесс клеточного деления.
3. Внутримышечным введением интерферона – препарата, укрепляющего иммунную систему. У этого медикамента есть ещё один эффект – он усиливает действие цитостатиков.
4. Приёмом антиагрегантов – препаратов, не дающих образовываться тромбам (метод не подходит для язвенников – в их случае есть риск внутреннего кровотечения).

Осложнения

Люди, страдающие полицитемией, нередко слышат такие диагнозы, как язва желудка или 12-перстной кишки. Если болезнь Вакеза лечится ненадлежащим образом или вовсе остаётся без внимания, могут наступить и такие осложнения:

• подагра – расстройство обмена веществ, при котором в суставах откладываются соли мочевой кислоты;
• мочекаменная болезнь;
• тромбообразование в венах;
• расстройства кровообращения;
• кровоизлияния.

Последствия

У человека, страдающего полицитемией, могут возникать обильные кровотечения во время операций, даже небольших (скажем, бывает трудно остановить кровь после удаления зуба). Порой из-за тромбоза глазных сосудов наступает ухудшение зрения. Также возможны инфаркты внутренних органов, к которым не поступает кровоток. Пострадать может как сердце, так и печень, почки или селезёнка.

Профилактика

Хотя большинство факторов, вызывающих полицитемию, предотвратить невозможно, всё же в силах каждого – соблюдать ряд правил:

• не употреблять табак и алкоголь;
• следить за режимом дня: не бодрствовать ночью, перенести физические и умственные нагрузки на утреннее и дневное время;
• сбалансированно питаться;
• регулярно проводить анализ крови – как общий, так и биохимический.

Прогноз

Если речь идёт об истинной полицитемии, прогноз врача будет зависеть от степени развития болезни. К сожалению, без своевременной терапии около 1/3 больных погибает в течение 5 лет от начала заболевания. Если же проведено эффективное лечение, есть реальный шанс продлить жизнь на десятки лет.

Обратите внимание: болезнь Вакеза не стоит пытаться вылечить самостоятельно. Во-первых, это совершенно бесполезно, во-вторых – теряется драгоценное время. Тактику борьбы с полицитемией должен разработать опытный врач, изучивший организм больного и степень тяжести заболевания.

Питание

Лечение полицитемии требует строгой диеты, как и в случае с аневризмой аорты. Первое и главное правило: необходимо отказаться от мяса. Жирная мясная пища, богатая холестерином, не разжижает, а наоборот сгущает кровь. Вот почему больной полицитемией должен как можно скорее перейти на вегетарианское меню.

В «зелёном списке» такие продукты:

• молоко и его производные – ряженка, кефир, йогурт, нежирный творог;
• помидоры;
• болгарский перец любого цвета;
• тыква;
• сельдерей;
• огурцы, кабачки, корнишоны;
• орехи;
• пророщенные зёрна;
• морская капуста;
• фасоль;
• льняное масло;
• дыня;
• апельсин, лимон, помело, грейпфрут;
• черника, земляника;
• вишня;
• корень имбиря (добавляется в салаты и супы).

Особое внимание доктора советуют уделить режиму питья. Рекомендуется пить много воды – не менее 1,5 литров в день. Однако нужно стараться делать это небольшими порциями – по нескольку глотков каждые 15-20 минут.