Нейробластома

Что такое нейробластома

Нейробластома – это злокачественная опухоль симпатической (ее называют сосудистой за воздействие на оболочку сосудов) нервной системы. Заболевание диагностируется в возрасте до 5 лет (редко – до 15) вследствие изменения механизма созревания нейробластов (зародышевых нервных клеток, которые развиваются и превращаются в нейроны). Нейробластомы появляются в груди, шее, брюшной полости и других органах – там, где существуют скопления нервных клеток.

Прогноз зависит от возраста ребенка и от степени распространенности процесса на момент постановки диагноза. Нейробластома составляет 14% всех новообразований детского возраста.

Этиология и патогенез нейробластомы

Причины развития нейробластомы до конца не установлены. В 80% случаев она возникает спонтанно, и только у 20% заболевших обусловлена наследственной предрасположенностью. В этом случае опухоль образуется в раннем возрасте.

Ученые предполагают, что нейробластома возникает, когда нейробласты не созревают до полноценных нервных клеток или клеток коры надпочечников, а продолжают расти и делиться. Нейробласты выявляются у детей вплоть до трехмесячного возраста, если они увеличиваются – образуется злокачественная опухоль с метастазами во внутренние органы.

С взрослением ребенка вероятность созревания нейробластом уменьшается, а возможность формирования опухоли увеличивается. Риск развития болезни увеличивают наследственные изменения ДНК или мутации, приобретенные в ранний период жизни.

Классификация нейробластомы

Единой классификации не существует. Возможно разделение заболевания на виды по течению, локализации, механизму появления.

Признак классификации Форма Пояснение
Механизм появления Спорадическая Спорадическая форма возникает спонтанно, случайно, без объективных причин.
Наследственно обусловленная Передается по наследству от родителей к ребенку.
Локализация Забрюшинное пространство 40-50% случаев.
Поясничный отдел позвоночника 30% случаев.
Грудной отдел 15% случаев.
Шейный отдел Менее 1% случаев.
Течение Гладкое Регрессия (обратный процесс) без применения лекарственных средств, трансформация в доброкачественную опухоль (ганглионеврому).
Осложненное Быстрый рост, формирование метастазов.
 

Стадии нейробластомы

Опыт онкологов в диагностировании и лечении нейробластомы помогает выявить 4 стадии заболевания. Для каждой из них свойственны свои особенности:

  • первая стадия: единственный узел, минимальный размер очага (не превышает 5 см), соседние ткани не участвуют, метастазов нет, применяют хирургические методы лечения;

  • вторая стадия: одиночный узел больших размеров (до 10 см), лимфоузлы не поражены, метастазов нет, лечение оперативное, иногда с добавлением химиотерапии;

  • третья стадия: размер опухоли 10 см, лимфоузлы поражены, но отдаленные органы не затронуты, либо опухоль более 10 см без метастазов, комбинируется хирургическое лечение и химиотерапия.

  • четвертая стадия: множественные опухоли средних размеров, или единичное крупное новообразование, поражены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, образуются вторичные очаги, прогноз неблагоприятный.

Обратите внимание. Современная медицина позволяет диагностировать нейробластому на ранних этапах образования. После прохождения курса лечения дети развиваются и не отстают в физическом и интеллектуальном плане от сверстников.

Симптомы (признаки) нейробластомы

Проявления заболевания сильно отличаются при разных локализациях опухоли. Сперва возможно появление локальных болей, незначительное повышение температуры, резкое похудение или наоборот – значительный набор массы тела. Классические проявления нейробластомы:

  • синдром Горнера (сочетает опущение верхнего века, сужение зрачка, западение глазного яблока, сухость кожи лица, опухолевые узелки на шее);

  • частый кашель и срыгивания у малышей, деформация грудной клетки;

  • неустойчивость походки, снижение мышечного тонуса;

  • объемное плотное образование в области живота, крепко связанное с ближайшими тканями.

Если нейробластома формируется в забрюшинном пространстве, у больного наблюдаются отеки в области живота, заметные отеки ног, потеря аппетита. Узлы легко определяются при пальпировании в виде плотных комков.

При расположении злокачественного образования в области грудной клетки, пациенты жалуются на отек лица, шеи, рук. Возникают частые головные боли и головокружение. Возможны проблемы с глотанием и дыханием, появление кашля. Иногда происходят изменения психического состояния.

Если нейробластома расположена в других частях тела, у пациента отмечаются следующие признаки:

  • увеличенные лимфатические узлы;

  • слабость в конечностях;

  • постоянное чувство усталости;

  • синяки вокруг глаз;

  • тахикардия;

  • боли в костях;

  • повышенное давление;

  • диарея;

  • проблемы с координацией движений.

Симптомы свидетельствуют о различных заболеваниях, поэтому для постановки точного диагноза необходимо обратиться к врачу и пройти полное обследование. Самолечение и самодиагностика недопустимы, так как промедление может серьезно отразиться на прогнозе и продолжительности лечения.

Обратите внимание. Если вы заметили любые подозрительные симптомы у ребенка или резкие перемены в поведении, покажите его грамотному специалисту.

Диагностика нейробластомы

При диагностике нейробластомы используют различные лабораторные тесты. В первую очередь врач определяет:

  • уровень катехоламинов (гормоны надпочечников) в моче;

  • уровень ферритина (белка, запасающего железо в организме);

  • уровень мембранно-связанных гликолипидов (липиды нервной ткани) в крови.

Всем пациентам с подозрением на заболевание назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови. Енолаза – это фермент, который исследуется для прогнозирования течения рака, он является онкомаркером. Чем ниже уровень NSE, тем благоприятнее прогноз и выше вероятность полного выздоровления.

Инструментальное обследование зависит от места локализации опухоли. Для диагностики применяются следующие методы:

  • компьютерная томография (КТ);

  • магнитно-резонансная томография (МРТ);

  • ультразвуковое исследование (УЗИ) забрюшинного пространства, печени;

  • рентгенография грудной клетки.

При подозрении на образование метастаз показана биопсия (забор клеток с целью исследования) костного мозга, биопсия кожных узлов. Учитываются данные внешнего осмотра, жалобы пациента.

Лечение нейробластомы

Тактика лечения определяется врачом с учетом возраста пациента и стадии заболевания. Как правило, применяется комплексный подход, включающий в себя:

  • хирургические методы (наиболее эффективно полное удаление новообразования);

  • лучевую терапию (при частичном удалении опухоли или если ее нельзя удалить полностью);

  • химиотерапию (комбинация нескольких препаратов снижает скорость роста раковых клеток, устраняет риск развития рецидива).

Оперативное удаление показано во всех случаях, кроме четвертой стадии, когда опухоль разрастается до больших размеров и имеет множественные метастазы.

Химиотерапия позволяет уменьшить размеры новообразования перед его оперативным удалением. Рецидивы первой и второй стадий при своевременном лечении отсутствуют.

Дополнительно применяется MIGB-терапия (внутренняя радиотерапия, разновидность лучевой, подразумевает использование радиоактивного йода в местах локализации опухоли). Она оказывает точечное воздействие на раковые клетки.

В запущенных случаях (3 и 4 стадии) ребенку назначают курс лучевой терапии. Она противопоказана для использования у детей раннего возраста, однако при тяжелой патологии помогает полностью победить рак.

Если химиотерапия не оказала лечебного воздействия и оперативно удалить рак невозможно, применяется метод трансплантации (пересадки) костного мозга. Такой способ лечения дает ребенку шанс на выживание.

После прохождения курса лечения в течение полугода противопоказано нахождение на солнце, так как солнечная радиация может вызвать мутации и спровоцировать рецидив болезни.

Прогноз при нейробластоме

Прогноз зависит от возраста пациента, вида и стадии рака, наследственной предрасположенности. Врачи выделяют три группы больных с таким диагнозом:

  • с благоприятным прогнозом: возраст менее года, выживаемость составляет около 90%;

  • с промежуточным прогнозом: выживаемость от 20 до 80%;

  • с неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Лучше всего поддаются лечению опухоли, расположенные в центральном отделе грудной клетки. При локализации очага заболевания в забрюшинном пространстве прогноз чаще всего неблагоприятный. Если в семье у будущих родителей известны случаи заболеваемости нейробластомой, лучше всего дополнительно посетить генетика, так как профилактики данной болезни не существует.

Осложнения при нейробластоме

Осложнения развиваются и во время активной стадии болезни, и после ее успешного лечения. Период обострения может стать причиной проявления следующих состояний:

  • метастазы (распространение рака в другие части тела, а именно – лимфоузлы, костный мозг, печень, кожу, кости, легкие);

  • нарушения работы мозга;

  • заболевания спинного мозга (приводят к хроническим болям и параличу);

  • паранеопластический синдром (ПНС) – характерные симптомы, вызываемые злокачественными новообразованиями (диарея, потеря аппетита, гормональные нарушения, поражения различных систем и органов человека).

Патология склонна к стремительному распространению по организму. Отдаленные метастазы при постановке диагноза выявляются у 75% пациентов. После окончания лечения могут возникнуть последствия:

  • ослабление иммунитета, частые простуды и инфекционные болезни;

  • боли в суставах, выпадение волос, диарея (после химиотерапии);

  • онкологические осложнения после лучевой терапии.

После выздоровления сохраняется вероятность рецидива нейробластомы или ее метастазов. Поэтому при первых сомнительных признаках важно сразу же посещать врача для прохождения обследования и назначения лечения.

Расскажите друзьям
Похожие статьи