Нейробластома

Что такое нейробластома

Нейробластома – это злокачественная опухоль симпатической (ее называют сосудистой за воздействие на оболочку сосудов) нервной системы. Заболевание диагностируется в возрасте до 5 лет (редко – до 15) вследствие изменения механизма созревания нейробластов (зародышевых нервных клеток, которые развиваются и превращаются в нейроны). Нейробластомы появляются в груди, шее, брюшной полости и других органах – там, где существуют скопления нервных клеток.

Прогноз зависит от возраста ребенка и от степени распространенности процесса на момент постановки диагноза. Нейробластома составляет 14% всех новообразований детского возраста.

Этиология и патогенез нейробластомы

Причины развития нейробластомы до конца не установлены. В 80% случаев она возникает спонтанно, и только у 20% заболевших обусловлена наследственной предрасположенностью. В этом случае опухоль образуется в раннем возрасте.

Ученые предполагают, что нейробластома возникает, когда нейробласты не созревают до полноценных нервных клеток или клеток коры надпочечников, а продолжают расти и делиться. Нейробласты выявляются у детей вплоть до трехмесячного возраста, если они увеличиваются – образуется злокачественная опухоль с метастазами во внутренние органы.

С взрослением ребенка вероятность созревания нейробластом уменьшается, а возможность формирования опухоли увеличивается. Риск развития болезни увеличивают наследственные изменения ДНК или мутации, приобретенные в ранний период жизни.

Классификация нейробластомы

Единой классификации не существует. Возможно разделение заболевания на виды по течению, локализации, механизму появления.

Стадии нейробластомы

Опыт онкологов в диагностировании и лечении нейробластомы помогает выявить 4 стадии заболевания. Для каждой из них свойственны свои особенности:

• первая стадия: единственный узел, минимальный размер очага (не превышает 5 см), соседние ткани не участвуют, метастазов нет, применяют хирургические методы лечения;

• вторая стадия: одиночный узел больших размеров (до 10 см), лимфоузлы не поражены, метастазов нет, лечение оперативное, иногда с добавлением химиотерапии;

• третья стадия: размер опухоли 10 см, лимфоузлы поражены, но отдаленные органы не затронуты, либо опухоль более 10 см без метастазов, комбинируется хирургическое лечение и химиотерапия.

• четвертая стадия: множественные опухоли средних размеров, или единичное крупное новообразование, поражены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, образуются вторичные очаги, прогноз неблагоприятный.

Обратите внимание. Современная медицина позволяет диагностировать нейробластому на ранних этапах образования. После прохождения курса лечения дети развиваются и не отстают в физическом и интеллектуальном плане от сверстников.

Симптомы (признаки) нейробластомы

Проявления заболевания сильно отличаются при разных локализациях опухоли. Сперва возможно появление локальных болей, незначительное повышение температуры, резкое похудение или наоборот – значительный набор массы тела. Классические проявления нейробластомы:

• синдром Горнера (сочетает опущение верхнего века, сужение зрачка, западение глазного яблока, сухость кожи лица, опухолевые узелки на шее);

• частый кашель и срыгивания у малышей, деформация грудной клетки;

• неустойчивость походки, снижение мышечного тонуса;

• объемное плотное образование в области живота, крепко связанное с ближайшими тканями.

Если нейробластома формируется в забрюшинном пространстве, у больного наблюдаются отеки в области живота, заметные отеки ног, потеря аппетита. Узлы легко определяются при пальпировании в виде плотных комков.

При расположении злокачественного образования в области грудной клетки, пациенты жалуются на отек лица, шеи, рук. Возникают частые головные боли и головокружение. Возможны проблемы с глотанием и дыханием, появление кашля. Иногда происходят изменения психического состояния.

Если нейробластома расположена в других частях тела, у пациента отмечаются следующие признаки:

• увеличенные лимфатические узлы;

• слабость в конечностях;

• постоянное чувство усталости;

• синяки вокруг глаз;

• тахикардия;

• боли в костях;

• повышенное давление;

• диарея;

• проблемы с координацией движений.

Симптомы свидетельствуют о различных заболеваниях, поэтому для постановки точного диагноза необходимо обратиться к врачу и пройти полное обследование. Самолечение и самодиагностика недопустимы, так как промедление может серьезно отразиться на прогнозе и продолжительности лечения.

Обратите внимание. Если вы заметили любые подозрительные симптомы у ребенка или резкие перемены в поведении, покажите его грамотному специалисту.

Диагностика нейробластомы

При диагностике нейробластомы используют различные лабораторные тесты. В первую очередь врач определяет:

• уровень катехоламинов (гормоны надпочечников) в моче;

• уровень ферритина (белка, запасающего железо в организме);

• уровень мембранно-связанных гликолипидов (липиды нервной ткани) в крови.

Всем пациентам с подозрением на заболевание назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови. Енолаза – это фермент, который исследуется для прогнозирования течения рака, он является онкомаркером. Чем ниже уровень NSE, тем благоприятнее прогноз и выше вероятность полного выздоровления.

Инструментальное обследование зависит от места локализации опухоли. Для диагностики применяются следующие методы:

• компьютерная томография (КТ);

• магнитно-резонансная томография (МРТ);

• ультразвуковое исследование (УЗИ) забрюшинного пространства, печени;

• рентгенография грудной клетки.

При подозрении на образование метастаз показана биопсия (забор клеток с целью исследования) костного мозга, биопсия кожных узлов. Учитываются данные внешнего осмотра, жалобы пациента.

Лечение нейробластомы

Тактика лечения определяется врачом с учетом возраста пациента и стадии заболевания. Как правило, применяется комплексный подход, включающий в себя:

• хирургические методы (наиболее эффективно полное удаление новообразования);

• лучевую терапию (при частичном удалении опухоли или если ее нельзя удалить полностью);

• химиотерапию (комбинация нескольких препаратов снижает скорость роста раковых клеток, устраняет риск развития рецидива).

Оперативное удаление показано во всех случаях, кроме четвертой стадии, когда опухоль разрастается до больших размеров и имеет множественные метастазы.

Химиотерапия позволяет уменьшить размеры новообразования перед его оперативным удалением. Рецидивы первой и второй стадий при своевременном лечении отсутствуют.

Дополнительно применяется MIGB-терапия (внутренняя радиотерапия, разновидность лучевой, подразумевает использование радиоактивного йода в местах локализации опухоли). Она оказывает точечное воздействие на раковые клетки.

В запущенных случаях (3 и 4 стадии) ребенку назначают курс лучевой терапии. Она противопоказана для использования у детей раннего возраста, однако при тяжелой патологии помогает полностью победить рак.

Если химиотерапия не оказала лечебного воздействия и оперативно удалить рак невозможно, применяется метод трансплантации (пересадки) костного мозга. Такой способ лечения дает ребенку шанс на выживание.

После прохождения курса лечения в течение полугода противопоказано нахождение на солнце, так как солнечная радиация может вызвать мутации и спровоцировать рецидив болезни.

Прогноз при нейробластоме

Прогноз зависит от возраста пациента, вида и стадии рака, наследственной предрасположенности. Врачи выделяют три группы больных с таким диагнозом:

• с благоприятным прогнозом: возраст менее года, выживаемость составляет около 90%;

• с промежуточным прогнозом: выживаемость от 20 до 80%;

• с неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Лучше всего поддаются лечению опухоли, расположенные в центральном отделе грудной клетки. При локализации очага заболевания в забрюшинном пространстве прогноз чаще всего неблагоприятный. Если в семье у будущих родителей известны случаи заболеваемости нейробластомой, лучше всего дополнительно посетить генетика, так как профилактики данной болезни не существует.

Осложнения при нейробластоме

Осложнения развиваются и во время активной стадии болезни, и после ее успешного лечения. Период обострения может стать причиной проявления следующих состояний:

• метастазы (распространение рака в другие части тела, а именно – лимфоузлы, костный мозг, печень, кожу, кости, легкие);

• нарушения работы мозга;

• заболевания спинного мозга (приводят к хроническим болям и параличу);

• паранеопластический синдром (ПНС) – характерные симптомы, вызываемые злокачественными новообразованиями (диарея, потеря аппетита, гормональные нарушения, поражения различных систем и органов человека).

Патология склонна к стремительному распространению по организму. Отдаленные метастазы при постановке диагноза выявляются у 75% пациентов. После окончания лечения могут возникнуть последствия:

• ослабление иммунитета, частые простуды и инфекционные болезни;

• боли в суставах, выпадение волос, диарея (после химиотерапии);

• онкологические осложнения после лучевой терапии.

После выздоровления сохраняется вероятность рецидива нейробластомы или ее метастазов. Поэтому при первых сомнительных признаках важно сразу же посещать врача для прохождения обследования и назначения лечения.